mercoledì 6 gennaio 2016

Iperaldosteronismo primario felino

L’iperaldosteronismo primario (PHA) felino è una malattia endocrina derivante da un’eccessiva secrezione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali. L'aldosterone è il principale ormone mineralcorticoide prodotto dalla zona glomerulare della corteccia surrenalica: esso regola il bilancio corporeo tra sodio (Na) e potassio (K), il volume intravascolare dei fluidi e il corretto equilibrio acido-basico. Il PHA è stato erroneamente considerato per lungo tempo una patologia rara nel gatto oggi, invece, si preferisce reputarlo  un’endocrinopatia sottodiagnosticata.
 
 
L’iperaldosteronismo primario colpisce gatti di mezza età o anziani e non sembra esserci predisposizione di razza o sesso. La causa più frequente è un tumore surrenalico monolaterale, adenoma o carcinoma in egual misura; è stata descritta anche una forma cosiddetta idiopatica, non tumorale, dovuta ad un’iperplasia bilaterale surrenalica (ingrossamento di alcune aree ghiandolari) di origine sconosciuta. Il PHA  tumorale è stato inoltre segnalato nell’ambito di patologie conosciute come neoplasie multiendocrine (MEN) ovvero un insieme di diverse forme neoplastiche colpenti più ghiandole endocrine contemporaneamente: un esempio è appunto l'iperaldosteronismo associato ad insulinoma e ad adenoma secernente paratormone. I carcinomi surrenalici, tra l'altro, sono in grado di secernere non soltanto ormoni mineralcorticoidi ma anche altri quali il cortisolo e gli ormoni sessuali: in particolare è stato descritto il PHA concomitante ad iperprogesteronismo con relativo diabete mellito.
I segni clinici dell’iperaldosteronismo sono correlati direttamente all’aumento di produzione dell’ormone aldosterone che provoca ritenzione di sodio, con conseguente ipertensione, e perdita di potassio da cui deriva una debolezza generalizzata. I sintomi possono dipendere dall'origine del PHA, tumore o iperplasia, e vengono genericamente riconosciute due differenti tipi di presentazione della patologia: la miopatia ipokaliemica e la cecità improvvisa. La miopatia ipokaliemica è il reperto più comune in corso di iperaldosteronismo primario di origine tumorale ed è una disfunzione muscolare dovuta essenzialmente alla carenza di potassio. La sintomatologia può essere lieve ed episodica o grave e ad insorgenza acuta. I segni più classicamente riportati sono: ventroflessione del capo, marcata debolezza muscolare generalizzata, con maggiore evidenza a livello di arti posteriori, atassia, rigidità, disfagia e collasso. Difficilmente si osserva questa presentazione quando il PHA è di origine iperplastica.
L'iperaldosteronismo primario idiopatico, da iperplasia ghiandolare, porta più frequentemente a cecità improvvisa: i gatti spesso vengono riferiti alla visita per comparsa di emorragie intraoculari o cecità derivante da distacco retinico. La ragione principale di un siffatto quadro è una grave ipertensione arteriosa sistemica. Esistono altri segni clinici ascrivibili a iperaldosteronismo primario, meno frequenti e più aspecifici in realtà, quali: poliuria, polidipsia e polifagia, probabilmente giustificata da una concomitante ipercortisolemia o iperprogesteronemia.
 
 
 
In corso di iperaldosteronismo il reperto biochimico più frequente è l'ipokaliemia (diminuzione di potassio) sebbene di entità  piuttosto variabile; essendo questo un riscontro piuttosto comune nei gatti anziani, la patologia viene spesso sottodiagnosticata. La persistenza di ipokaliemia, nonostante una supplementazione iatrogena di potassio, dovrebbe far sempre sorgere il dubbio di PHA. Un altro caso in cui è opportuno porre l'iperaldosteronismo nel diagnostico differenziale è quello di gatti normo o lievemente ipokaliemici, ma con ipertensione sistemica. A differenza del potassio, la concentrazione ematica di sodio nei pazienti con PHA è solitamente normale o lievemente aumentata, probabilmente per espansione volumetrica dovuta alla ritenzione di sodio. Un parametro solitamente molto elevato, invece, nei soggetti con miopatia è l'aumento dell'enzima muscolare creatin-chinasi (CK). Un altro riscontro biochimico comune è l'aumento dei parametri renali, creatinina e urea, troppo spesso imputate a insufficienza renale cronica piuttosto che a iperaldosteronismo.
La diagnostica per immagini gioca un ruolo fondamentale per riconoscere la presenza di iperaldosteronismo, in particolare l'esame ecografico. Questo risulta il miglior mezzo per valutare le ghiandole surrenali dei gatti, perché permette di identificare la presenza di masse, anche monolaterali, o un aumento volumetrico. Oltre a ciò consente di valutare l'eventuale invasione della vena cava caudale da parte del tumore o l'eventuale trombosi del vaso oltre ad anomalie in altri organi addominali. La diagnostica per immagini avanzata (risonanza magnetica e tomografia computerizzata), a sua volta, può fornire maggiori informazioni sull'estensione della neoplasia e sulla presenza di eventuali metastasi.
 
 
La conferma diagnostica di iperaldosteronismo si basa essenzialmente sul dimostrare elevate concentrazioni ematiche di aldosterone, analisi eseguibile da laboratori specializzati. Bisogna però ricordare che questo mineralcorticoide può aumentare anche in corso di iperladosteronismo secondario ad altre patologie quali l'ipovolemia e le nefropatie. L' aldosteronemia da sola, pertanto, non è molto attendibile perchè non in grado di differenziare tra un'endocrinopatia primaria e secondaria. Ecco perché bisognerebbe sempre valutarla in correlazione con l'attività della renina plasmatica, elevata solo nel caso di iperaldosteronismo secondario, mentre è molto bassa in soggetti con PHA.
Il trattamento iniziale dell'iperaldosteronismo primario è il controllo dell'ipokalemia e/o dell'ipertensione sistemica: a tal fine si utilizza lo spironolattone, antagonista competitivo dell'aldosterone. Questo approccio medico difficilmente riporta i valori di potassio a livelli normali, permette tuttavia un buon controllo della sintomatologia clinica. Nel caso di PHA di origine tumorale, in ogni caso, l'opzione chirurgica risulta quella più indicata: essa implica l'asportazione delle ghiandole surrenali (surrenalectomia). Si tratta, perà, di un interbento con elevato rischio di morte perioperatoria soprattutto dovuta a gravi emorragie della vena cava caudale.

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