martedì 16 settembre 2014

Mielopatia Degenerativa

La Mielopatia Degenerativa (DMDegenerative Myelopathy) del cane è una grave patologiadi origine genetica a carattere cronico-degenerativo e progressivoche colpisce il midollo spinale e che provoca la totale incapacità di deambulazione. Fu descritta per la prima volta nel Pastore Tedesco nel 1973, ma gli studi eseguiti negli anni successivi hanno evidenziato come siano molte le razze canine soggette alla DM. Questa malattia è infatti più frequente nelle razze di taglia medio – grande, in particolare Penbroke Welsh Corgi, Boxer, RhodesianRidgeback, Pastore Tedesco, Chesapeake Retriver e Bovaro del Bernese, anche se secondo le attuali evidenze nessunane è esente, meticci compresi.

La Mielopatia Degenerativa colpisce solitamente cani di età compresa tra i 5 e i 14 anni, senza predisposizione disesso.

I sintomi clinici della malattia sono dapprima lievi e lentamente progressivi: si manifesta infatti inizialmente con perdita di coordinazione e lieve debolezza del treno posteriore, sintomi comuni a molte patologie di origine ortopedicae neurologica quali displasia dell’anca, artrosi, tumori spinali, patologie discali, discospondiliti, mieliti , malattie neurologiche progressive, cauda equina e varie sindromi da compressione spinale di origine traumatica. La debolezza del posteriore e la conseguente incapacità a sollevare completamente i piedi provocano iltrascinamento delle unghie, che si consumano in maniera anomala, e della parte superiore dei piedi,su cui si formano ulcere. L’evoluzione della malattia causa l’atrofia dei muscoli degli arti e della groppa, con conseguente difficoltà da parte del treno posteriore a sostenere il peso durante la camminata e con l’assunzione di posture caratterizzate da abnorme allargamento o avvicinamento degli arti da fermo. Presto l’animale perde la sensibilità degli arti, ed i garretti cominciano ad “inciampare” uno sull’altro costringendo il cane a procedere come “danzando”, soprattutto quando cammina su superfici lisce o se scende le scale. Successivamente l’animale comincia a cadere di lato anche camminando in linea retta, e dopo un periodo compreso fra 6 e 18 mesi non riesce più ad alzarsi e comincia a trascinarsi facendo forza sugli arti anteriori, fino alla totale incapacità deambulatoria.Il cane non manifesta dolore, e all’inizio mantiene lo stimolo ad urinare e defecare, capacità che va però diminuendo fino a sfociare nell’incontinenza con il procedere della paralisi. La malattia progredisce poi agli arti anteriori ed al tronco cerebrale.

La DM provoca una progressiva ed irreversibile interruzione degli stimoli nervosi dagli arti al cervello, e viceversa, a causa del deterioramento delle strutture responsabili della conduzione degli impulsi nervosi nel midollo spinale (più specificamente, la perdita di mielina e la degenerazione degli assoni nella sostanza bianca). Sebbene queste alterazioni si possano ritrovare in tutto il midollo spinale, le forme più gravi sono localizzate nella regione toraco-lombare.

mielopatia degenerativa

E’ importante quindi una diagnosi differenziale che escluda tutte le altre ipotesi, eseguita tramite un’attenta valutazione della storia clinica, esami del sangue (emocromocitometrico e profilo biochimico), un esame neurologico e, in molti casi, una risonanza magnetica.

Nel 2008 è stata dimostrata la trasmissione ereditaria della Mielopatia Degenerativa, ed è stata identificata come causa una mutazione del gene SOD1.La componente genetico/ereditaria della DM è stata scoperta grazie ad uno studio parallelo tra questa malattia e la SLA umana, che ha evidenziato l’esistenza di molte caratteristiche comuni.

Tutti i cani malati possiedono due copie del gene mutato DM (assetto omozigote DM/DM), tuttavia non tutti i cani omozigoti DM/DM sviluppano la malattia a livello sintomatico. Sulla base di queste osservazioni si ritiene quindi che la Mielopatia Degenerativa sia una malattia ereditaria determinata dalla mutazione E40K del gene SOD1 (Super OxideDismutase).

Interpretazione dei risultati del test genetico:

(DM/DM), cosiddetto “ad alto rischio”: soggetto  affetto con entrambe le copie del gene mutato

(DM/n): soggetto portatore con una copia del gene mutata

(n/n), cosiddetto “puliti”: omozigote soggetto non portatore non recante mutazione del gene

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Dato che solo gli omozigoti DM/DM possono manifestare la malattia, non c’è alcun bisogno di escludere nessun cane dalla riproduzione: data l’altissima incidenza della mutazione, questo porterebbe a un impoverimento genetico delle razze predisposte che diventa del tutto inutile qualora si lavori su cani testati.

E’ sufficiente, infatti, evitare l’accoppiamento di due soggetti DM/DM per impedire alla malattia di manifestarsi.

Nota: n = gene sano dominante, DM = gene mutato recessivo (autosomico a penetranza incompleta) della Mielopatia Degenerativa

Una volta diagnosticata, la Mielopatia Degenerativa non ha purtroppo una terapia risolutiva, ma se ne può ritardare l’inesorabile progressione agendo in maniera combinata con esercizio fisico, integrazione alimentare con vitamine e minimizzazione dello stress.

Per combattere l’atrofia muscolare mantenendo il tono muscolare ed una buona circolazione sanguigna l’esercizio fisico deve essere graduale e guidato. L’importante è non lasciare il cane libero di muoversi in giardino, ma impostare un’attività aerobica per mezz’ora due volte alla settimana e un’ora una volta alla settimana, prevedendo riposo nei giorni liberi per consentire il recupero fisico.

Anche un’adeguata integrazione quotidiana di Vitamina E e Vitamina B può aiutare. Purtroppo però, nonostante alcuni soggetti traggano benefici da queste terapie collaterali, prima o poi ci si trova ad affrontare la realtà di un cane con gli arti posteriori paralizzati, ancora vigile e, per quanto consentito dalla condizione, mobile e attivo.

Gestire un cane paralizzato non è facile, ma alle volte è possibile adattare alle sue esigenze la casa ed il luogo in cui vive e ricorrere ad una “sedia a rotelle” appositamente pensata per soggetti in queste condizioni per poter loro permettere di camminare, correre e passeggiare con il proprietario. Purtroppo però spesso l’unica soluzione è il ricorso all’eutanasia.

mielopatia-degenerativa-cane

Considerando quindi l’andamento cronico ed invalidante della malattia edil costo degli esami necessari ad escludere altre patologie, si consiglia vivamente l’esecuzione del test genetico su tutti i cani che vengono sottoposti ad indagini preventive per escludere la presenza di patologie scheletriche (come ad esempio le indagini radiografiche per la prevenzione e certificazione della displasia dell’anca e del gomito) e sui riproduttori delle razze maggiormente colpite, soprattutto perchè questa malattia si manifesta sempre e solo in età avanzata, quando i cani sono già stati abbondantemente usati in riproduzione.Il test genetico è di facile esecuzione, non invasivo e poco costoso: può quindi essere considerato un ottimo alleato per tutelare il proprio amico a quattro zampe da questa malattia, che, è bene ribadire, provoca una notevole riduzione delle aspettative di durata e qualità della vita

Presso la nostra struttura vi seguiremo in tutte le fasi del percorso diagnostico, dal prelievo di materiale biologico, alla spedizione dei campioni fino alla ricezione dei risultati ed all'impostazione della soluzione personalizzata per il vostro caso. Non esitate quindi a contattarci per qualunque dubbio o richiesta di informazioni.

Articolo a cura della Dott.ssa Claudia Gaviglio, Clinica Veterinaria Borgarello

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