mercoledì 2 maggio 2018

Sindrome di Chiari e Siringomielia nel Cane

La malformazione di Chiari e la Siringomielia nel cane sono patologie piuttosto diffuse in alcune razze, anche se ancora decisamente sottodiagnosticate.

La Malformazione di Arnold-Chiari è stata ampiamente studiata e classificata in Medicina umana ed i dati sono stati estrapolati ed adattati alla Medicina Veterinaria per descrivere questa patologia, che è stata denominata “Chiari-like”. Nel cane, la Malformazione di Chiari è simile a quella tipo 1 dell’uomo, ed è caratterizzata da un’inadeguatezza della fossa cranica posteriore a contenere il cervelletto.

La malformazione di Chiari, nota anche come Sindrome da Malformazione Occipitale Caudale (COMS), e la Siringomielia spesso sono presenti contemporaneamente sullo stesso animale, anche se entrambe le malattie possono manifestarsi separatamente.

La malformazione di Chiari è una condizione nella quale una parte del cervelletto migra caudalmente, passando dalla scatola cranica in cui è normalmente contenuto verso il canale vertebrale attraverso l’apertura alla sua base, chiamata forame magno.

Chiari-cane

Per rendere più semplice il concetto: questa patologia si verifica quando lo spazio disponibile all’interno della scatola cranica è insufficiente rispetto al volume dell’encefalo.

Per Siringomielia si intende invece la presenza nel midollo spinale di una o più cavità neoformate ripiene di liquido cefalorachidiano di forma fusata, da cui il nome di siringo-mielia o “siringa”.

La siringomielia è provocata da alterazioni nel flusso del liquido cefalorachidiano, o liquor, un fluido normalmente presente in piccole quantità nel sistema dei ventricoli cerebrali e nel centro del midollo spinale, all’interno di uno spazio denominato canale centrale o canale ependimale.

Il liquor assolve importanti funzioni trofiche (di nutrimento), meccaniche e di omeostasi nel sistema nervoso centrale, e la sua produzione ed il suo riassorbimento sono continui e non possono essere interrotti. Qualora si verifichi un’ostruzione lungo il percorso che il liquor deve compiere, ne risulta un aumento della pressione ed un flusso turbolento con conseguente sofferenza dei neuroni nel tratto colpito, che si traduce in un accumulo di liquido cefalo-rachidiano all’interno del midollo spinale.

Nel cane la più comune causa predisponente alla formazione di una siringa è la Sindrome di Chiari, ma può essere associata anche a traumi, infiammazioni e neoplasie.

I cani di razza Cavalier King Charles Spaniel sono in assoluto i più colpiti dalla Malformazione di Chiari. Altre razze segnalate sono lo Yorkshire terrier, il Barbone nano/toy, il Maltese, il Volpino, il Pomerania, il Carlino, il Chiuhuahua, il Bichon Frisé, il Pinscher nano, il West Highland White Terrier, lo Shih Tzu, il Pechinese e il Bulldog francese.

La comparsa dei segni clinici può essere acuta o cronica e può verificarsi fra i 6 mesi ed i 10 anni di età, anche se l’insorgenza della sintomatologia avviene solitamente a 3-4 anni e può avere decorso lentamente progressivo negli anni successivi. Difficilmente si riscontrano segni clinici in individui sotto l’anno di età. Non è stata individuata una predisposizione di sesso.

Nei Cavalier King Charles Spaniel la Malformazione di Chiari e la siringomielia sono ereditarie, si ipotizza con trasmissione autosomica recessiva a penetranza incompleta.

Il sintomo principale della Malformazione di Chiari e della siringomelia è il dolore, generalmente localizzato alla regione cervicale. Il dolore è stato riportato come segno clinico nel 35% dei cani e nell’80% delle persone colpite; questo dato deve necessariamente farci riflettere sul fatto che probabilmente i cani affetti presentano dolore cronico, l’equivalente del nostro “mal di testa” o del formicolio agli arti, ma non lo comunicano come potrebbe fare una persona.

Il dolore cervicale, ma talvolta anche lombare, e il “grattamento” insistente, parossistico e “ad accessi”, a carico prevalentemente delle regioni di collo e spalla sono segni caratteristici della malattia, presenti nel 90% circa dei pazienti. Spesso il grattamento viene definito “fantasma”, poiché l’arto gratta l’aria senza contatto con la pelle. Questi sono i primi sintomi a comparire e, di fatto, rivelano una forma di parestesia, ovvero un’alterazione patologica della sensibilità che affligge le aree cutanee corrispondenti al tratto di midollo spinale colpito.

I segni del dolore neuropatico possono però essere molti altri: vocalizzazioni senza apparente motivo, o quando si toccano il collo o le spalle, lo sfregamento della faccia, il lambimento frequente delle zampe e l’intolleranza all’uso di collari o pettorine. Possono verificarsi anche sintomi più gravi come scoliosi, tetraparesi, deficit propriocettivi, alterazioni vestibolari e crisi convulsive.

L’unico esame che permette di riconoscere e diagnosticare la presenza di questa malformazione è la risonanza magnetica, che mostra con sensibilità e precisione la presenza delle alterazioni. Un esame collaterale particolarmente utile in alcuni pazienti è l’esame BAER (Brainstem Auditory Evoked Response). Questo esame permette di testare le capacità uditive del paziente e quindi di tutti i centri nervosi coinvolti in questo senso così importante e complesso. La sua utilità risiede nel fatto che i pazienti affetti da Chiari like e Siringomielia presentano di frequente patologie dell’orecchio medio ed interno, come otiti medie secretorie, che possono determinare anche alterazioni uditive.

siringomielia-cane

Nella maggior parte dei casi la terapia della Malformazione di Chiari e della Siringomielia è medica. La terapia da adottare deve tenere in considerazione l’età del paziente al momento in cui insorgono i sintomi clinici, la gravità di questi ultimi e il grado delle lesioni presenti; bisogna inoltre considerare lo stato clinico generale del paziente e l’eventuale presenza di altre malattie neurologiche o non neurologiche, per esempio patologie cardiache o respiratorie.

Generalmente la terapia comprende l’uso di numerosi principi attivi, prevalentemente analgesici e farmaci volti a ridurre la produzione di liquido cefalorachidiano.

Negli esseri umani il trattamento elettivo è chirurgico e prevede una procedura di decompressione del forame magno.

Il trattamento chirurgico è indicato per cani con dolore refrattario o nei casi peggioramento dei segni neurologici.

Si considera l’opzione chirurgica solo dopo un’adeguata valutazione delle condizioni cliniche, della risposta alla terapia medica e della possibilità di gestire correttamente il periodo di convalescenza post-operatoria.

Pazienti rapidamente progressivi e non responsivi al trattamento medico sono potenziali candidati alla terapia chirurgica.

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