Difetto del Setto Interventricolare nel Cane

Il difetto del setto interventricolare (DIV) è caratterizzato da una comunicazione anomala tra le due camere ventricolari, può essere riscontrato come difetto isolato o in associazione a stenosi polmonare, subaortica, dotto arterioso persistente o in cardiopatie congenite complesse come la tetralogia di Fallot. 

In base alla loro posizione anatomica questi difetti possono essere classificati in:
-DIV perimembranoso: localizzato alla base della valvola aortica sotto la cuspide destra o la cuspide non coronarica; questo difetto definito comunemente alto è il più frequente.
-DIV membranoso da mal’allineamento: conseguente al mancato allineamento tra setto infundibolare e muscolare è generalmente un difetto ampio ed è quello riscontrato nella tetralogia di Fallot.
-DIV a tipo canale o del tratto di afflusso del ventricolo: è situato in prossimità dei lembi settali delle valvole atrioventricolari.
-DIV del setto conale o del tratto di efflusso: definito anche dai vari autori come difetto sottopolmonare, sopracristale, infundibolare, sottoarterioso, doppiamente connesso o conosettale.
-DIV di tipo muscolare: i difetti della porzione trabecolata del setto interventricolare sono rari, possono essere singoli o multipli e sono distinti in base alla posizione in apicali e in medioventricolari .

Le casistiche internazionali citano come razze più frequentemente colpite: Lakeland terriers, West Highland White terriers, English springer spaniel, Basset hounds, Bulldog Inglesi1.
In cani di razza English springer spaniel e Beagle è stata riscontrata una familiarità. Nella casistica italiana è stata riscontrata una predisposizione nella razza Pinscher dove sono stati evidenziati difetti medio muscolari del setto trabecolato mentre i difetti perimembranosi sono riscontrati in moltissime razze in modo sporadico; per questi motivi è ritenuta più probabile un’alterazione casuale del normale processo embriogenetico piuttosto che l’origine genetica.
Non sono riscontrate predisposizioni per quanto riguarda il sesso.

Le conseguenze fisiopatologiche di un DIV semplice, cioè non associato ad altre patologie, sono proporzionali alla quota di sangue cortocircuitato (shunt) dal ventricolo sinistro al ventricolo destro. I fattori che maggiormente influiscono sull’entità di questo sono: le dimensioni del di setto e le differenze di pressione tra i due ventricoli. Un criterio semplificativo per definire le dimensioni del difetto, indipendentemente dalle dimensioni dell’animale, è rappresentato dal rapporto fra il diametro dell’annulus aortico e il diametro del difetto: se il difetto è ≤ a 1/3 dell’annulus aortico il DIV è detto restrittivo, ≥ al 50% è un DIV medio, se tale rapporto supera il 50% si parla di DIV ampio. Il DIV restrittivo in genere limita la quota di shunt e può causare solo un lieve sovraccarico volumetrico. L’evoluzione di questa patologia può dipendere anche dal coinvolgimento delle strutture circostanti. In alcuni casi, dal lato destro e in contiguità e spesso in continuità con il lembo settale tricuspidale può proliferare un tessuto membranoso endocardico in grado di chiudere progressivamente il difetto.

In altri casi il DIV perimembranoso può essere complicato da insufficienza aortica dovuta al prolasso del lembo aortico coronarico destro all’interno del difetto in fase diastolica; questo porta al sommarsi di due cause di sovraccarico volumetrico, tale situazione evolve in tempi più o meno lunghi in insufficienza cardiaca congestizia. Un difetto ampio non offre resistenza al flusso e causa, per il passaggio di una quota consistente di flusso sanguigno da sinistra a destra, sovraccarico della circolazione polmonare e del ritorno venoso sinistro ; in alcuni soggetti le aumentate pressioni nella circolazione polmonare innescano diversi meccanismi di risposta tra cui l’ipertrofia prima e la degenerazione poi della tonaca muscolare delle arterie polmonari che portano all’ipertensione polmonare. L’aumento delle pressioni nel circolo polmonare e di conseguenza nel ventricolo destro porta prima a ridurre la quota di shunt e poi a invertirlo instaurando, come nel caso del PDA, una sindrome di Eisenmenger.

La sintomatologia è estremamente variabile in funzione dei danni emodinamici che si verificano. Alcuni soggetti con difetti molto piccoli possono rimanere asintomatici per molto tempo o addirittura si possono avere chiusure spontanee del difetto entro i primi mesi di vita.
Nei soggetti che si sviluppa l’ipertensione polmonare e la sindrome di Eisenmenger i segni clinici più evidenti sono le crisi sincopali da sforzo e le crisi convulsive in particolare nei soggetti con cianosi grave. Nei DIV l’intensità del soffio è inversamente proporzionale alla gravità della patologia.

L’esame ecocardiografico bidimensionale e color Doppler permette non solo di quantificare il sovraccarico volumetrico, ma di identificare, localizzare e valutare la direzione del flusso anomalo tra i ventricoli.

Una volta localizzato il flusso, il Doppler continuo, con opportuno allineamento, permette di misurare la velocità di flusso attraverso il difetto e di calcolare il gradiente pressorio tra i due ventricoli. La normale differenza di pressione tra i due ventricoli è di 100 mmHg ed il riscontro di una velocità attraverso il difetto di 4,5-5 m/sec ci conferma la fisiologia restrittiva del difetto. L’esame ecocardiografico completo permette inoltre di escludere altre patologie congenite associate e di studiare la morfologia del difetto.

Tutti i dati ecocardiografici sopraccitati sono fondamentali per il monitoraggio della patologia e per la pianificazione di una eventuale chiusura del difetto attraverso tecniche interventistiche.

I cani e i gatti con difetti di dimensioni da lievi a moderate spesso hanno un’aspettativa di durata di vita normale.
I difetti di piccolo calibro a volte si chiudono spontaneamente entro i primi due anni, per ipertrofia del miocardio attorno al difetto stesso o grazie a un tappo formato dal lembo tricuspidale settale o dal prolasso di un lembo valvolare aortico.
In caso di ampio D.I.V è probabile che si sviluppi insufficienza congestizia sinistra o ipertensione polmonare con shunt inverso.

Quando non è possibile ricorrere alla chiusura del difetto la terapia medica palliativa con ACE-Inibitori e diuretici per l’insufficienza cardiaca congestizia può essere iniziata all’evidenza dei segni ecocardiografici di rimodellamento con aumento del volume diastolico del ventricolo sinistro.

Articolo a cura dello Staff della Clinica Veterinaria Borgarello
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